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復發性多發軟骨炎伴發的色素膜炎

  • 基本信息:女  35歲
  • 發病時間:不清楚
  • 病情描述及疑問:復發性多發軟骨炎伴發的色素膜炎是怎麼引起的?有哪些臨床表現?有哪些病發症?怎麼預防及護理?請介紹下,謝謝!


    建議:症狀體征 1.眼部表現 眼部表現可是此病的最初表現,但多在全身病變之後發生。眼病變發生率約50%,主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎,此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、神經眼科異常、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痺、眼睑水腫、干燥性角膜炎。(1)鞏膜炎:鞏膜炎發生率約為10%,可表現為彌漫性、結節性或壞死性,多累及前部鞏膜,可發生鞏膜變薄、鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔。壞死性鞏膜炎易於合並全身血管炎,彌漫性鞏膜炎一般不發生於有全身血管炎的患者,結節性鞏膜炎與全身性血管炎無任何關系。(2)葡萄膜炎:虹膜睫狀體炎是一種常見的表現,可發生於30%的患者。虹膜睫狀體炎具有復發性,易引起並發性白內障,常伴有鞏膜炎、角膜炎和視網膜病變,有時葡萄膜炎可作為此病的最初表現。此外,尚可出現後葡萄膜炎、玻璃體炎等眼後段的炎症。(3)角膜炎:此病引起的角膜炎多為周邊潰瘍性角膜炎,嚴重者可致角膜穿孔。尚可引起角膜血管翳、周邊角膜變薄。2.非特異性全身表現 患者可出現發熱、體重減輕、疲乏、盜汗、淋巴結腫大等非特異性全身表現。(1)耳廓軟骨炎:耳廓軟骨炎最為常見,占患者總數的80%~90%。發病突然,表現為單側或雙側耳廓紅腫疼痛,炎症易於復發或慢性化,造成軟骨的破壞,導致耳廓下垂,或呈花椰菜樣外觀。由於外耳被變形的耳廓遮蔽,可引起聽力下降,也可出現漿液性中耳炎、神經感覺性耳聾和前庭功能障礙。(2)鼻軟骨炎:患者可出現受累部位的紅腫和壓痛,常伴有鼻塞、流涕、鼻出血,後期則出現馬鞍狀鼻畸形,其發生率為30%~60%。(3)關節受累:約30%的患者出現關節受累,典型地表現為周圍性多關節炎,可累及大關節,也可累及小關節,可出現關節間隙變窄,但不引起侵蝕性改變,也不引起關節變形。關節炎多呈急性反復發作,也可同時伴有類風濕性關節炎。(4)喉、氣管、支氣管受累:患者多訴有聲嘶、咳嗽、呼吸困難、喘鳴,有時因軟骨的破壞可致上呼吸道的萎縮而引起死亡。(5)其他全身表現:患者尚可出現主動脈炎、累及大、中、小血管的血管炎、心肌炎、束支傳導阻滯、皮膚紫癜、結節性紅斑、MAGIC綜合征(口腔、生殖器潰瘍和軟骨炎)、腎小球腎炎、蛋白尿、鏡下血尿、腦神經病、卒中、腦膜炎等。

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