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鐮刀型細胞貧血症

  • 基本信息:男  26歲
  • 發病時間:不清楚
  • 病情描述及疑問:醫生!我想咨詢一下鐮刀型細胞貧血症目前有沒有好的治療手段?今天和同事聊天,突然講到了這個問題,我們不是很明白,所以想了解一下鐮刀型細胞貧血症?還望得到回復。謝謝!!!

    建議:你好!鐮狀細胞貧血是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白(Hb)病。因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,構成鐮狀血紅蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。臨床表現為慢性溶血性貧血、易感染和再發性疼痛危象以致慢性局部缺血導致器官組織損害。尚無明確患病個體遺傳基因的構成變化,故病因治療無意義。治療目的在於預防缺氧、脫水、感染。發熱時查瘧原蟲和抗瘧疾治療以緩解症狀,減少器官損傷並發症,促進造血和延長生命。

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