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幼年特發性關節炎概述

幼年特發性關節炎 (JIA) 是一種慢性疾病,以持續的關節炎為特征,典型的關節炎的表現是疼痛、腫脹和活動受限。“特發性”的意思是我們並不知道這種病的原因,“幼年”在這裡的意思是症狀出現的年齡小於16歲。
  慢性病的意思是什麼?
  一種疾病被認為是慢性,是指這種病經過正規治療並不能導致疾病的立即恢復,而僅僅是症狀和實驗室檢查結果的改善。這就是說,當疾病被診斷時,並不可能說清楚這個孩子的病要持續多久。
  它是常見的嗎?
  JIA是一種罕見的疾病,兒童發病率大約為80-90/10萬。
  這種病的原因是什麼?
  我們的免疫系統保護我們免於感染(病毒和細菌)的侵襲,免疫系統能夠識別外來的和潛在的危險,並能區別於自己的組織,對外來組織予以清除。
  已有確切的證據說明,慢性關節炎是免疫系統的一種繼發性的反應(由於尚不清楚的原因),它是由於免疫系統部分喪失了區別“外來”和“自己”細胞的能力,因而破壞自己的關節成分。
  因此,這些疾病如JIA,也叫做“自身免疫性疾病”,意思是免疫系統對自己身體的器官起反應。然而,如同人類的大部分慢性炎症性疾病一樣,引起JIA的機理是不清楚的。
  它是一種遺傳性疾病嗎?
  JIA並不是一種遺傳性疾病,因為它並不是由父母直接傳到他們的孩子的。但卻存在一些遺傳因素導致對疾病易感,大部分這些因素仍然在被研究。
  科學家公認的是,這種疾病是多因素的。意思是個體的遺傳易感性和環境因素(可能是感染)結合而導致疾病。即使存在對疾病的易感性,也很少見同一個家庭中有兩個孩子患病。
  JIA如何診斷?
  當符合下列情況時,醫生診斷JIA。它包括:發病年齡小於16歲,關節炎持續超過6周(主要是排除病毒感染後暫時性關節炎),發病原因不清(意思是所有能引起關節炎的疾病已經被排除)。
  換句話說,JIA這個詞包括了所有的兒童期發病的,原因不清的持續性關節炎。在JIA中,關節炎的不同形式已經被鑒別(見下面)。因此,JIA的診斷是以持續性關節炎為基礎,並且通過病史、體格檢查、實驗室檢查仔細除外任何其他疾病。
  關節發生了什麼改變?
  圍繞關節的關節滑膜(通常是非常薄的)增厚,有大量炎性細胞浸潤,滑膜腔內液體增加。這些改變引起了關節的腫脹、疼痛和活動受限。關節炎的一個特征性的表現是關節僵直,發生在長時間的休息後,因此,特別在早晨容易出現(晨僵)。
  患病的孩子為了減少疼痛,常常保持關節在半屈曲位,這種位置叫做“止痛位”,是為了強調保持這個位置是為了減少疼痛。
  如果沒有合適的治療,關節炎可能由下面兩個機理造成損傷:
  a) 滑膜增厚(伴有所謂的血管翳形成),由於多種物質的釋放,引起關節軟骨和骨質的破壞;
  b) 長期維持疼痛位置,引起肌肉攣縮,肌肉或軟組織的屈曲,導致屈曲畸形。
  這個病分為不同的類型嗎?
  JIA分為幾種不同的類型。他們的主要區別是是否存在全身症狀,如發熱、皮疹、心包炎(全身型JIA),以及受累關節的數量(少關節炎型和多關節炎型JIA)。根據規定,不同類型的JIA是根據患病開始6個月的表現而定義的,所以,這些疾病的類型也叫發病的類型。
  全身性 JIA. 除關節炎外,存在全身性的表現(全身性的意思是身體的各個器官都可能受累)。主要的全身症狀是高熱,常常伴有粉紅色皮疹,皮疹出現在高熱時。其他症狀有肝脾淋巴結增大、心包炎、胸膜炎。關節炎常常是多關節炎(5個或5個以上關節受累),可以在起病時或在以後出現關節炎。這種類型可以出現在任何年齡的兒童。
  大約有一半的病人以全身表現為特征,這些病人的遠期預後較好;另一半病人的全身表現在一段時間後逐漸消退,而關節症狀變得更加重要。在少數情況下,全身症狀與關節表現同時持續存在。
  全身性JIA約占所有JIA的不足10%,主要出現在兒童,成人是很少見的。
  多關節型JIA. 其特征是在疾病的開始6個月,受累關節為5個或5個以上,無上述提到的全身型的表現。根據血液中是否存在一種自身抗體--類風濕因子(RF),將多關節炎型JIA分為兩型:RF陰性和RF陽性。
  1)RF陽性多關節炎型JIA. 這型在兒童是罕見的(占所有JIA病人的5%以下)。認為這型與成人的RF陽性類風濕性關節炎相同(成人慢性關節炎的主要類型)。常常表現為對稱性關節炎,最初主要影響手和腳的小關節,然後發展到其他關節。好發年齡小於10歲,女孩多於男孩。這是關節炎的一種嚴重形式。
  2)RF陰性多關節炎型JIA. 這型約占所有JIA病人的15-20%。這是一類復雜的形式,可能包括了不同的疾病。這型可以發生在任何年齡,其預後也是非常復雜的。
  少關節型JIA. 其特征是在疾病的開始6個月,受累關節少於5個,無上述提到的全身型的表現。常累及大關節(如膝關節和踝關節),非對稱性。有時僅為一個關節受累(單關節型)。一些病人關節受累的數目在患病6個月後增加到5個或5個以上,這種類型叫做擴展性少關節炎。
  少關節型發病年齡常常小於6歲,女孩多見。經過合適的治療,那些疾病僅局限於幾個關節的病人的預後是好的;發展為擴展性者預後是多變的。
  一部分病人可能並發一種重要的眼睛並發症,它是色素膜前部的炎症(前色素膜炎),色素膜是一層襯在眼睛裡面的薄膜,提供眼睛的血液供應。因為前色素膜是由虹膜和睫狀體構成,所以這種並發症也叫做慢性前色素膜炎或慢性虹膜睫狀體炎。
  如果沒有診斷或治療,前色素膜炎可以進展,引起非常嚴重的眼睛損傷。因此,早期意識到這種並發症是非常重要的。因為患前色素膜炎時並沒有眼睛充血,孩子也不 感到視力模糊,因此該病並不可能被父母或一般醫生認識到。所以對於有高危因素的孩子,進行定期的眼睛檢查非常重要,每3個月一次由眼科醫生用裂隙燈檢查。
  少關節炎型是最常見的JIA類型(占病人的50%)。ANA(見實驗室檢查)陽性並伴有虹膜睫狀體炎的一型是兒童的一種特殊類型,成人並不能見到。
  銀屑病性關節炎 其特征是關節炎伴發於銀屑病。銀屑病是一種皮膚疾病,皮膚的改變主要局限在肘關節和膝關節,表現為片狀鱗屑。皮膚改變可能出現在關節炎之前或者關節炎之後。這種情況在臨床表現和預後方面都是復雜的。
  與附著點炎相關的關節炎 這一型最常見的表現是少關節炎,主要影響下肢大關節並與肌腱附著點炎相關。肌腱附著點炎是一種肌腱附著點的炎症,肌腱附著點是肌腱附著在骨頭上的位置。這 種類型最常見的疼痛部位是局限於腳的內部,足跟的後部或下部。有時,這些病人可能存在急性前色素膜炎,這時並不像少關節炎型那樣,可以有眼睛充血、流淚、 畏光。大部分病人實驗室檢查HLA-B27陽性。主要為男性患病,常常在7-8歲後發病。這一型的臨床病程是多變的,一些病人可以治療後減輕,另一些病人 在疾病的早期骶髂關節(後腰部)受累,容易進展到中軸骨骼(脊柱區)。其實,這一類型屬於一組疾病,在成人容易出現,因為能夠影響脊柱,所以叫強直性脊柱炎。
 

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