健康咨詢描述：
我愛人感到自己右腿腿痛,醫生初步診斷意見為:
右側髋關節三維重建示,右骨頭內下方不規則較高密度影,邊界較清楚,密度不均勻,鄰近諸骨骨質結構完整,考慮骨旁骨軟骨瘤可能性大.
患者情況:男 33
請專家分析病因及治療方法,請問是否一定要手術
骨軟骨瘤是骨發育異常所形成的軟骨贅生物,又稱骨軟骨性外生骨疣,可單發,亦可多發,因多發者有家族遺傳性,故稱為遺傳性多發性骨軟骨瘤.發病年齡多在5歲以上,男性多於女性,男女之比為1.5~2：1.多見於四肢長骨的干骺端和骨盆骨及肩胛骨.
【病因病理】 單發骨軟骨瘤是位於骨表面的錯構瘤.遺傳性多發性骨軟骨瘤的遺傳性和多發性表明其起源為先天性錯構瘤.
【臨床表現】 單發骨軟骨瘤臨床表現為緩慢生長,無痛,堅硬,固定的包塊,起源於骨表面,而與周圍軟組織不粘連,有時骨軟骨瘤和其表面覆蓋的肌肉,肌腱等相摩擦而形成滑液囊腫.症狀多因對周圍軟組織的機械壓迫而引起,偶而可影響關節功能,在有些部位可完全無症狀.
遺傳性多發性骨軟骨瘤表現為多發性骨端包塊,觸診常不對稱,嚴重者可出現肢體短縮,常伴前臂弓形,桡骨頭脫位,膝外翻以及因腓骨近端包塊壓迫腓總神經所致的足下垂等畸形.在成人,突然出現疼痛和包塊增大為惡變表現.
【輔助檢查】
1.X線表現 表現為附著於干骺端的向外骨性突起,生長方向與肌肉的牽引方向一致,與受累骨皮質和松質骨相連,軟骨帽不顯影,有長蒂型和廣基型之分(圖1-3-5).
多發性骨軟骨瘤表現為干骺端增粗,皮質變薄,腫瘤外形不一,常出現患骨關節畸形,當腫瘤惡變時,其表面的軟骨部分迅速長大,當有大量鈣化時,則X線表現明顯.
2.放射性核素掃描 骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集,當有惡變時,病變處的放射性核素攝取量會突然增高.
3.CT檢查 能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質和松質骨相連,軟骨帽部分呈軟組織密度,有時可見不規則的鈣化及骨化(圖1-3-6).
4.MRI檢查 骨性部分的信號與相鄰干骺端松質骨的信號相同,軟骨帽在T1加權像上呈低信號, T2加權像上呈高信號.MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度,如超過25mm者應考慮有惡變可能(圖1-3-7).
5.病理學檢查
肉眼所見 骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍灰色軟骨.它將周圍的軟組織推移,與相鄰肌肉組織之間形成一薄層疏松組織,使得很容易行鈍性剝離.軟骨帽下方,為一薄層白垩色鈣化軟骨帶,再下方為松質骨,其間有黃骨髓.成人,軟骨帽厚度平均為3~5mm,當有惡變時,骨軟骨瘤的軟骨帽向周圍軟組織生長,若超過25mm,則高度懷疑其惡變.
鏡下所見 軟骨帽由透明軟骨構成,外層細胞呈柱狀排列,其下明顯可見肥大細胞層和退變的基質鈣化層以及原發小梁骨,軟骨帽與骺板的生長機制在各方面都相似.
【診斷要點】
1.臨床表現為緩慢生長的,無痛的,堅硬的,固定的包塊.
2. X線表現為受累骨干骺端骨皮質向外的骨性突起,骨性突起與受累骨骨皮質和松質骨相連.
3.病理學檢查見骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍灰色軟骨,軟骨表面覆一薄層疏松組織,軟骨帽由呈柱狀排列的軟骨細胞構成,其下明確可見肥大細胞層和退變的基質鈣化層以及原發小梁骨.
【鑒別診斷】
骨旁骨肉瘤 是與骨表面相鄰的軟組織中原發惡性腫瘤,傾向於包繞骨生長,早期,在病灶與骨之間可有一狹窄的透亮縫隙,多無骨膜反應.與骨軟骨瘤鑒別要點是後者病史長,未惡變時臨床無疼痛,表面無靜脈擴張,皮溫不高,X線,CT檢查腫瘤有清晰的邊緣,在病灶與骨之間無透亮縫隙,病理檢查可明確鑒別.
【治療與康復】
1.非手術治療 四肢單發骨軟骨瘤惡變率<1%,單純為預防惡變而行手術切除是不必要的,應密切觀察病情變化.
2.手術治療
（1）四肢單發骨軟骨瘤有功能障礙或為預防和糾正畸形者行腫瘤切除術.應該平齊宿主骨皮質將腫物從基底大塊切除,切除時應將整個骨軟骨瘤連同軟骨帽,被膜一同廣泛,徹底切除,若有生長活躍的軟骨帽殘留,將導致復發,若分塊切除,有污染傷口的可能,發生腫瘤細胞種植.
（2）發生於軀干骨或近軀干骨者,惡變率較高,應盡早手術切除,盡可能連同軟骨帽及纖維膜一起切除.當有惡變時,應行廣泛的大塊切除.
（3）遺傳性多發性骨軟骨瘤惡變率為10%,惡變者多位於軀干骨或近軀干骨部位的骨盆骨及肩胛骨,應盡早大塊切除(圖1-3-8).
【述評】 骨軟骨瘤開始表現為位於骨側方的小腫物,被覆的軟骨帽,軟骨帽下為形成病變骨性部分的原始小梁.隨著生長,軟骨帽保持相對的厚度,而其下的骨性部分逐漸長大,其原始的小梁仍與干骺端的松質骨相連,無皮質骨相隔.在骨發育成熟之前,病變持續生長,當骨成熟後,隨著骺板的閉合,盡管軟骨帽未骨化,但骨軟骨瘤亦停止生長,其下的小梁骨因不承受應力而未塑形.此外,髓腔內可見鈣化的軟骨島,骨髓為紅骨髓或黃骨髓.當骨成熟後,病變處於靜止期.單純為預防惡變而行手術切除是不必要的.但發生於軀干骨或近軀干骨者,惡變率較高,應近早手術切除,並應盡可能的連同軟骨帽及纖維膜一起切除.
遺傳性多發性骨軟骨瘤位於幾乎所有長骨干骺端,其單個瘤體同單發骨軟骨瘤一樣,但惡變率要比單發者高（多發10%,單發<1%）.
【難點與對策】 在診斷上有無惡變有時不易鑒別,惡變一般發生在中年（30~50歲）,主要表現為突然長大和出現疼痛,惡變位於軟骨帽,一般惡變為低度惡性的I期軟骨肉瘤.在成人,瘤體表面的滑囊因機械磨擦而增大形成的軟組織包塊要與惡變鑒別.
在手術治療上,應徹底切除軟骨帽及纖維膜,若有生長活躍的軟骨帽殘留,將導致復發,若分塊切除,有污染傷口的可能,從而導致復發.軀干骨或近軀干骨者,應行廣泛的大塊切除.
孤立性骨軟骨瘤約有1.3%~4.1%發生於脊柱,占椎管內腫瘤的0.4%.有的可表現為急性發作,如發生於齒狀突者甚至可突然死亡,亦有在毫不知情下度過一生.椎管內骨軟骨瘤手術難度較大.手術時可交替使用骨刀和槍式斜口咬骨鉗從腫塊周圍迂回進入,連同附著之椎板一並切除.關於硬膜缺損,只要將骶棘肌,腰背筋膜各層縫合嚴密,不放引流條亦可.如術後出現切口腦脊液漏,可將皮膚全層縫合數針,效果好.
