是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎為其主要特征,並伴有全身多系統的受累,包括關節、皮膚、肌肉、肝、脾、淋巴結。年齡較小的患兒常先有持續不規則發熱,其全身症狀較關節症狀更為明顯。年長兒較多限於關節症狀。
本病病因不明,一般認為與免疫、感染及遺傳有關。
本病臨床表現各型極為不同,嬰幼兒全身症狀主要表現為弛張熱及皮疹等,較大兒童可出現多發性關節炎或僅少數關節受累。根據起病最初半年的臨床表現將本病分為三型,即全身型,多關節炎型和少關節炎型。
全身型又名Still病,過去曾稱為變應性亞敗血症,起病急,發熱呈弛張熱,皮疹隨體溫的升降而時隱時現,多伴有肝、脾、淋巴結腫大,輕度肝功能異常,1/2患者出現胸膜炎及心包炎,心肌可受累,發病時或數月後出現多發性關節炎。患兒可有輕度貧血、白細胞明顯增高,類風濕因子陰性。
多關節炎型為慢性對稱性多發性關節炎,受累關節≥5個,從大關節開始逐漸類及小關節,出現梭狀指,全身症狀輕,僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血,輕度肝脾淋巴結腫大,1/4類風濕因子陽性。
少關節炎型受累關節≤4個,類風濕因子陰性,又分為二型,Ⅰ型多見於女孩,4歲以前發病,常合並慢性虹膜睫狀體炎,60%抗核抗體陽性;Ⅱ型男孩發病多,好發年齡8歲以後,下肢大關節受累,10~20%發生急性虹膜睫狀體炎。