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脊柱裂病理生理和臨床表現

  脊柱裂是指由於先天性的椎管閉合不全,在脊柱的背或腹側形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神經成分突出的畸形。臨床上此種畸形十分多見,在普查人口中占5%~29%.其中多發於第1和第2骶椎與第5腰椎處。其發生原因主要是胚胎期成軟骨中心或成骨中心發育障礙,以致雙側椎弓在後部不相融合而形成寬窄不一的裂隙。那麼,脊柱裂有哪些症狀表現呢?我們一起來看看吧。

脊柱裂病理生理和臨床表現

  局部表現

  出生後在背部中線有一個性腫物,隨年齡增大而增大,體積小者呈圓形,較大者可不跪著,有的基地寬闊,有的為細頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常,也可有稀疏或濃密的長毛及其異常色素沉著,有的合並毛細血管瘤,或有的深淺不一的皮膚凹陷,啼哭或按壓前囟時,囊腫的張力可能增高;若囊壁較薄,囊腔較大,透光試驗可為陽性。

  脊髓、神經受損表現

  可表現程度不等的下肢遲緩性癱瘓和膀胱、肛門括約肌功能障礙。

脊柱裂病理生理和臨床表現

  其他合並症

  腦畸形和智力障礙,脊髓脊膜膨出患兒可出現各種腦畸形,包括腦葉發育不全、多小腦回、腦裂、胼胝體發育不全、蛛網膜囊腫、前腦無裂畸形和大腦發育不良等。腦組織檢查發現細胞遷移畸形,腦干尤其顯著。

  腦積水,80%-90%脊髓脊膜膨出患兒可出現腦積水,腰骶部脊髓畸形合並腦積水發病率較低。

  括約肌功能,80%-90%脊髓脊膜膨出患兒可出現神經源性膀胱功能障礙,如尿儲留、感染、膀胱憩室、輸尿管返流和慢性腎衰等。

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