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骨干續連症的病理病因

  一、病因

  本病屬先天性發育畸形,為常染色體顯性遺傳。在兒童期或青年期發病,男性多於女性,約3∶1。

  65~75%的病人有家庭史,有遺傳性。病因不明,可能原因為:

骨干續連症的病理病因

  ①骨膜發育不良,骨皮質較薄以及骨膜不夠完全,不能很好的限制骨向外生長。

  ②破骨細胞活動能力不足,造成骨不能很好的塑形。這解釋了干骺端呈寬闊的喇叭狀。

骨干續連症的病理病因

  ③軟骨膜發育有缺陷,使軟骨過度生長,由軟骨再轉變為骨。因為所有的移位軟骨都有惡性變的趨勢,這解釋了外生骨疣常有惡變的趨向。

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