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何謂青少年類風濕性關節炎(JRA)

  症狀體征:.全身性JRA關節痛/關節炎胸痛,心包摩擦音呼吸困難疲勞發熱肝脾腫大淋巴結病肌痛皮疹體重下降.多關節性JRA關節痛/關節炎不能耐受寒冷書寫困難疲勞發育遲緩手無力活動受限不適晨起僵硬類風濕結節滑液囊腫滑液粘稠體重減輕.少關節性JRA步態不正常眼痛,發紅關節腫脹腿長度不正常晨起僵硬畏光

  中文名稱:青少年類風濕性關節炎

  分形:。該病有3個亞型,是根據疾病最初6個月的臨床特征進行分類的.全身性(sys)JRA:占患病兒童10%~20%。以早期發熱和一過性皮疹伴隨多種體檢和實驗室檢查不正常為特征.多關節(poly)JRA:占患病兒童的30%~40%,以多關節(多於4個)受累和全身症狀少為特征.少關節(pauci)JRA:占患病兒童的40%~50%。以<4個關節受累,通常發生於大關節為特征。小女孩有慢性葡萄膜炎的危險,對年長男孩有中軸骨受累的危險

  流行病學:遺傳性:HLA-B27組織相容性抗原與患少關節JRA的年長男孩進展性脊椎關節病的危險性有關,在其他亞型有較弱的HLA相關性存在(HLA-DR5;HLA-DR8;HLA-DR4)發病率(美國):流行情況約占兒童的1/1000,發病約占兒童的1/10000高發年齡:1~4歲和9~14歲性別差異:女>男

  病因:多因素的,包括免疫應答不正常,遺傳因素和環境誘因,可能的感染

  危險因素:.HLA-B27對少關節性JRA來說會增加進展性脊椎關節炎的危險.在多關節性JRA中,類風濕因子陽性會增加嚴重的關節炎的危險性.在多關節性和少關節性JRA中,ANA陽性會增加葡萄膜炎的危險性

  診斷要點:N/A

  鑒別診斷:其他的風濕性疾病。特別是SLE和皮膚肌炎;不典型的細菌或病毒感染;血紅蛋白病;惡性腫痛;肝管炎;風濕熱;萊姆病;感染後關節炎;肌肉骨骼系統進展性畸形;交感神經營養不良

  實驗室檢查:.白細胞正常或明顯升高(sys).血紅蛋白正常或降低(特別是sys).血小板計數正常或升高.ANA陽性,40%(poly或pauci).RF陽性,10%~15%(poly常見).HLA-B27陽性,70%發生於pauci男孩.紅細胞沉降率(ESR)升高,發生於大多數病情活躍的病人,在活躍的系統性疾病中>100ml/h(韋斯特格倫法)影響實驗結果的藥物:抗感染治療能改變CBC和ESR影響實驗結果的疾病:血紅蛋白病(ESR)

  病理學檢查:滑膜顯示滑液細胞增生、充血和小淋巴細胞及單核細胞侵潤

  影像學檢查:.早期影像改變:軟組織腫脹,骨膜反應,近關節的脫鈣作用;晚期改變包括關節腔消失、關節表面侵蝕,軟骨下囊腫形成,硬化和關節融合.Ch和MRI對早期侵蝕的診斷有幫助

  特殊檢查:.超聲心動檢查(心包炎).放射性核素掃描(感染、惡性腫瘤)

  診斷措施:.關節液的抽取和分析對排除感染有幫助.滑液活檢通常指示不典型的單關節炎的存在

何謂青少年類風濕性關節炎(JRA)

  生物制品:

  中藥:N/A

  預防:.在嚴重病毒感染或出水痘時避免水楊酸鹽治療。因其可能引起雷亥綜合征.對JRA的預防措施尚不清楚N/A

  並發症治療:失明.帶狀角膜病.青光眼.身材矮小.衰弱關節疾病.服用NSAID類藥的病人消化性潰瘍胃腸道出血皮疹中樞神經系統反應腎髒疾病白細胞減少.服用NMARD類藥的病人骨髓抑制肝炎腎髒疾病皮疹口腔潰瘍腎毒性(抗瘧藥)

  預後:.70%~80%的病人最終症狀緩解。但功能恢復需要足夠長時間的治療(疾病控制和保持肌肉與關節的功能).伴類風濕因子陽性的多關節病人和全身性青少年關節炎病人預後最差

  相關疾患:其他自體免疫疾病

  綜合治療:.進行理療,包括對活動受限的關節的日常家庭鍛煉,使用潮濕加熱的睡袋或電熱毯以緩解晨起僵硬.使用

  NSAID類藥的病人:CBC、尿分析,至少每3~4個月查1次.應用阿司匹林和域其他水楊酸藥物的病人:轉氨酶和水楊酸鹽水平,第1個月每周1次,然後每3~4個月1次.應用金制劑的病人:每月查一次CBC,尿分析.應用甲氨蝶呤的病人:每月查肝功能,CBC.對應用抗瘧藥者進行眼科監測

  傳統治療:N/A

  外科治療:嚴重病人行全髋部置換是必需的

  合理飲食:正常飲食,但要補充足夠的鈣、鐵、蛋白質和熱量

  活動建議:.能耐受時盡量活動.正常上學,需要限制體育鍛煉的項目

  健康指南:.除了早期診斷的全身性JRA和所有亞型的並發症以外,均門診治療.定期進行眼部檢查以診斷無症狀的眼部疾病(對少關節疾病的患者每4個月進行一次檢查)

  化學藥物:.一線藥物非類固醇類抗感染藥物(NSAID類)適用於約60%的病人。平均需要試用2~3次來選擇對每個病人最有效的藥物。在試用期給予NSAID4~6周(如果沒有不良反應)。兒童用藥包括-阿司匹林75~90mg/(kg·d)-布洛芬(Motrin,Advil,Nuprin)30~50mg/(kg·d),常用劑量是40mg/(kg·d)-甲氧萘丙酸(萘普生,Aleve)10~20mg/(kg·d)-甲苯甲酰吡咯乙酸鈉15~30mg/(kg·d).二線藥物30%~40%的病人最終需加用控制病情的抗風濕藥物(DMARD),如金制劑、抗瘧藥、青霉胺、甲氨蝶呤其他藥物:皮質類固醇用於嚴重的心髒受累或葡萄膜炎治療無效者;某些病人可用靜注免疫球蛋白(IHIG)或環胞霉素禁忌證:已知的過敏反應注意事項;所有藥物(除了鄰羟苯甲基水楊酸鹽)都影響血小板粘附性,並可引起出血。在腎功能障礙和循環血量減少的情況下,使用所有NSAID類藥一定要慎重藥物交叉反應:NSAID類藥能降低洋地黃和抗驚厥藥物的血漿水平,並會減輕環狀利尿劑的作用。

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