近日，一個“被骨頭囚禁的孩子”話題在微博引發熱議。據悉，15歲的小歐自3歲那年，左側後頸突然冒出一塊大包，硬硬的，而且不斷變大，甚至侵犯到咽喉部。切除包塊後，經切片送檢後認為是肌層纖維瘤。然而沒過多久，包塊去而復生，越長越多，小歐原本光滑的背部變得疙疙瘩瘩。在包塊逐漸增多的同時，家人發現他脖子也變歪了，雙側肩關節無法再活動自如。父母帶著小歐四處求醫，輾轉武漢各大醫院，幾乎所有醫生都束手無策。
十幾年過去，小歐的病情更加嚴重了。除了背部，骨頭包已經爬上了他的肩膀，甚至幾個包塊已經融為一片。在醫生看來，他的行動功能問題更突出，脊柱側彎已很嚴重；由於雙腿長短不一，走路也一瘸一拐。走路不穩、雙手不便，小歐經常摔跤。摔跤後又沒辦法像常人那樣用手撐，只能直挺挺的倒下去，以頭著地。
小歐的醫生楊星海一直在默默關注這個特殊的小病人。這12年來，他每逢學術年會，就會帶齊小歐的資料，向各地專家請教。綜合小歐的病情進展和檢查資料，昨天，他告訴小歐母親，孩子確診為進行性骨化性肌炎。楊星海也說，這種病最怕摔跤，摔跤後身體組織要重新修復，鈣沉積後會加快骨化的進程，也就是說，摔跤受傷後的腫塊，很容易變成骨頭包。
進行性骨化性肌炎到底是什麼病
目前公認該病為結締組織某些成分遺傳方面的缺陷所引起的繼發性鈣化和骨化，屬常染色體顯性遺傳病。該病的遺傳學表現出一定的復雜性和多相性。進來研究比較公認的是其發病與BMP-4關系密切，BMP-4的異常表達被認為是MOP發病的重要因素，BMP-4是導致活體進行性異位骨化這一連鎖反應的獨立觸發因子。
患者肌肉本身無異常，主要累及肌肉的結締組織。早期有明顯間質內水腫和結締組織內增殖，肌纖維發生繼發性萎縮和變性，後期有中胚層組織鈣化和骨化。
進行性骨化性肌炎症狀
進行性骨化性肌炎臨床表現有兩個特點：先天性拇指畸形、進行性軟組織異位骨化。其中前者為該病最早的特征表現，幾乎所有的患者都會發生。異位骨化多發生於肌腱、韌帶、筋膜和骨骼肌等處，其蔓延特點為從頭向尾、從背側向腹側、從中線向四肢發展，骨化可由外傷、感染和手術等誘發加速。早期表現為局部包塊紅腫熱痛，繼而包塊逐漸骨化，局部組織攣縮，關節僵硬，最終肢體運動功能喪失。一般30歲左右髋關節融合致行走功能喪失，下颌功能障礙致進食不能而全身衰竭。患者大多死於衰竭或感染。
進行性骨化性肌炎尚無有效療法
進行性骨化性肌炎尚無特殊的有效療法，應避免受傷受寒，或可防止惡化。可試用腎上腺皮質激素，但療效未定。病變比較局限者可考慮切除，但有時手術的創傷可加劇病變，導致更多的骨化形成。
