多發性骨髓瘤(MM)是一種惡性漿細胞病,其腫瘤細胞起源於骨髓中的漿細胞,而漿細胞是B淋巴細胞發育到最終功能階段的細胞。因此多發性骨髓瘤可以歸到B淋巴細胞淋巴瘤的范圍。目前WHO將其歸為B細胞淋巴瘤的一種,稱為漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤。其特征為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M蛋白)過度生成,極少數患者可以是不產生M蛋白的未分泌型MM。對於這種疾病有四大療法,大家知多少呢?
流行病學
2004年在美國共有15,270個診斷病例,其中有11,070死亡,全球發生率為十萬分之四。
多發性骨髓瘤在台灣是第三常見的血癌。依行政院衛生署國民健康局台灣癌症登記小組統計分析:2006年,多發性骨髓瘤的新增病人數有377人(男性:226人,女性:151人),發生個案數占全部惡性腫瘤發生個案數的0.51%。大約200個癌症患者中,有一位是多發性骨髓瘤的病友。男、女患者的比例約1.5:1。台大醫院以傳統化療治療屬發性骨髓瘤患者的平均存活時間為28個月,7.3%可存活十年以上。
多發性骨髓瘤好發於60歲以上的中老年人,並不是短時間產生臨床症狀的,其病情通常是漸進式的,且症狀不明顯,大部份病人是因疼痛,尤其是下背痛或骨折就醫而被發現。
多發性骨髓瘤的發生原因不明,推測和環境的化學物質、家族遺傳和肥胖有關。
檢查
1、血清異常球蛋白增多,而白蛋白正常或減少。尿凝溶蛋白半數陽性。
2、貧血多呈正細胞、正色素性,血小板正常或偏低。
3、骨髓檢查:漿細胞數目異常增多,可伴有形態異常。
4、骨骼X線檢查可見多發性溶骨性穿鑿樣骨質缺損區或骨質疏松、病理性骨折。
多發性骨髓瘤的四大療法
1、支持療法:對患者出現的伴隨症狀,對症或緊急處理輸紅細胞及注射雄激素促進正常造血以糾正貧血(貧血【譯】:人體外周血紅細胞容量臧少,低於正常范圍下限的一種常見的臨床症狀。)。高血鈣症應用大劑量強的松或/和加用降鈣素等。血粘滯度增高者用青霉胺或考慮血漿分離,控制感染,改善腎功。脊髓壓迫者應用大劑量激素,局部放療或緊急行椎板切除減壓術。骨痛應用止痛藥物、放療等。對有病理性骨折者按一般骨折治療原則處理。可做內固定術。四肢病變累及軟組織者可考慮行姑息性截肢。
2、化學療法:細胞周期非特異性藥物是化療最有療效的藥物。VAD方案被認為是一種用藥少、療效高、藥效快的誘導方案。並且不損傷干細胞,不影響以後的骨髓移植。
(1)馬法侖(melphalan)每日6~8mg,口服5~7天;潑尼松每日40~60mg,口服5~7天,每4~6周重復一次,應堅持用藥一年以上,有效率為50%。
(2)CTX400~600mg,靜注,第1日:BCNUO.5~1mg/kg靜注,每1日;馬法侖每日6~8mg,口服5~7天;潑尼松每日1mg/kg,7天後漸減量至21天停服;VCR2mg,靜注,第21日,休息兩周後再開始下一療程。
3、放射療法:本病對放療較敏感。局部骨痛或有病理性骨折者,局部照射可減輕症狀,但對病程經過幫助不大。
4、其他療法:除傳統治療方法外,人們開始探索治療本病的新方法,如α-干擾素治療此病,體外研究證實α-干擾素與馬法蘭聯合具有協同作用,與強的松全用具有加強作用。另有學者開始研究骨髓移植治療此病,同種同基因BMT有良好效,但不能避免晚期復發,這一問題如何解決,仍有待進一步探討。骨髓瘤的常規治療包括化療及干擾素等治療,但常規治療方法無法治愈本病,只是延緩疾病的發展。近年來自體造血干細胞移植取得一定效果,使一部分病人獲得完全緩解。
預後
影響MM預後的因素有:
1、某些染色體異常:例如13號染色體缺失,17p13缺失,14q32異位等。
2、漿細胞標記指數。
3、β2-微球蛋白水平。
4、血漿可溶性IL-6受體水平。
5、血漿乳酸脫氫酶水平。
6、C反應蛋白水平。